Αιμορροφιλία

Τι είναι η αιμοφιλία:

Η αιμοφιλία είναι μια συγγενής αιμορραγική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από μια διαταραχή στον μηχανισμό πήξης του αίματος που επηρεάζει κυρίως τους άνδρες.

Η αιμοφιλία μπορεί να ταξινομηθεί ως αιμοφιλία Α και αιμοφιλία Β, μια υπολειπόμενη ασθένεια που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ, δηλαδή το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την παραγωγή του ελαττωματικού παράγοντα πήξης βρίσκεται στο θηλυκό χρωμόσωμα "Χ".

Αιμορροφιλία Α

Στην αιμοφιλία Α υπάρχει απουσία, μείωση ή ελάττωμα στην παραγωγή του παράγοντα πήξης VIII, μια σημαντική πρωτεΐνη στη διαδικασία της πήξης του αίματος.

Αιμορροφιλία Β

Η αιμορροφιλία Β εμφανίζεται λόγω ανεπάρκειας παράγοντα IX πήξης αίματος και είναι σπανιότερη από την αιμοφιλία Α, αν και τα συμπτώματα είναι παρόμοια.

Αυτός ο τύπος αιμοφιλίας είναι επίσης γνωστός ως ασθένεια των Χριστουγέννων.

Ήπια, μέτρια και σοβαρή αιμοφιλία

• Ήπια αιμορροφιλία : Η αιμοφιλία θεωρείται «ήπια» όταν η δραστηριότητα του παράγοντα πήξης (VIII ή IX) είναι μεγαλύτερη από 5%. Συνήθως σχετίζεται με αυθόρμητη αιμορραγία.
• Μέτρια αιμορροφιλία: Εμφανίζεται όταν η δραστηριότητα του παράγοντα πήξης (VIII ή IX) είναι μεταξύ 1 και 5% του φυσιολογικού.
• Σοβαρή αιμορροφιλία: Σε αυτές τις περιπτώσεις, η δραστηριότητα του επηρεασμένου παράγοντα πήξης (VIII ή IX) είναι μικρότερη από 1% της κανονικής δραστηριότητας.